目的 探讨盆腔炎性纤维母细胞瘤（IMT）的临床表现、影像学检查、病理学特性及诊断方法和预后。方法 报道1例盆腔IMT 患儿的临床资料，并复习国内外相关文献，分析和总结IMT 的病因、发病部位、症状、影像学检测、诊治方法、病理学检测（包括免疫组化）和远期预后。结论 IMT 是一种罕见疾病，好发于青少年及儿童，其发病年龄、发病位置、临床表现、影像学检查无特征性；其良恶性仍存在争议，具有潜在恶性，可复发、可转移；手术切除为目前唯一有效的治疗方法。